• Síndrome de Miescher: forma benigna y hereditaria que puede aparecer desde el nacimiento o durante la adolescencia. Puede mostrar lesiones iniciales unilaterales.
• Síndrome de Gougerot Carteaud: forma benigna y posiblemente hereditaria que afecta a mujeres jóvenes.
• Pseudoacantosis nigricans: Es el tipo más frecuente. Se trata de una forma juvenil benigna que se asocia a la obesidad y a alteraciones endocrinológicas.
• Acantosis maligna: se le llama así por la asociación con una neoplasia interna de alta agresividad y curso rápidamente fatal, sobre todo del tubo digestivo. La aparición de la acantosis nigricans obliga a la búsqueda de una neoplasia, generalmente gástrico en el 69% de los casos.
• Síndrome de Hirschowitz: comprende una sordera completa familiar desarrollada en la infancia, una progresiva desmielinización de los nervios sensitivos periféricos, pérdida de motilidad del antro gástrico y múltiples divertículos en el ileo.
• Acantosis nigricans sindrómica: Existen dos tipos: A y B.
- El tipo A: aparece en mujeres jóvenes con signos de virilización o crecimiento acelerado. Se llama también síndrome HAIR-AN (Hiperandrogenemia, resistencia insulina y acantosis nigricans).
- El tipo B tipo B: suele iniciarse alrededor de los 40 años de edad. Las pacientes presentan una acantosis nigricans de severidad variable. Característicamente muestran una diabetes mellitus incontrolada, y en mujeres premenopáusicas, un hiperandrogenismo ovárico.
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